السبب الأساسى فى الهيموفيليا هو خلل يصيب بعض جينات المجموعة الجينية المسئولة عن انتاج مركبات تجلط الدم .
و طبقا للجين المصاب بخلل يوجد نوعين اساسيين من الهيموفيليا هما ( A و B ) و يندرج تحتهما درجات متعددة , بداية من الفئة البسيطة التى يصيب فيها الخلل نسخة واحدة من نسختى جين واحد داخل نواة الخلية وصولاً الى الفئة الجسيمة التى يصيب فيها الخلل جميع نسخ الجينات المتخصصة فى انتاج مركبات عوامل التجلط .
أنواع الهيموفليا :
1 – هيموفليا A : أكثر الأنواع شيوعاً , يحدث فيها خلل فى الجين المسئول عن انتاج أحد عوامل التجلط ( عامل 8 ) .
2 – هيموفليا B : يحدث فيها خلل فى الجين المسئول عن انتاج أحد عوامل التجلط الأخرى ( عامل 9 ) .
3 – هيموفليا C : نوع ضعيف و يحدث فيه خلل فى انتاج عامل التجلط الحادى عشر .
علاج الهيموفليا
– الرعاية الذاتية :
1 – تجنب تناول الاسبرين و مضادات الالتهاب مثل الايبوبروفين دون داعى لتأثيرها على التجلط .
2 – أخبر اطبائك عند وصفهم لأى ادوية باصابتك بالهيموفليا .
3 – اذا لاحظت وجود بول فى الدم , احرص على شرب كميات كبيرة من السوائل .
4 – قم بالضغط على اى مكان خارجى فى الجسم ينزف .
5 – استخدم اكياس ثلج على المفاصل التى تصاب بنزيف لتخفف الاعراض .
6 – فى حالة تلقيك تدريب كافى فقط يمكنك تناول الأدوية الطبية بنفسك مع ضرورة استشارة طبيب .
علاج الهيموفليا – الأدوية : * ينبغى وصف أدوية الهيموفليا بواسطة طبيب متخصص بعد عمل تقييم طبى لكل حالة بشكل مباشر .
1 – Octostim : يقوم هذا الدواء برفع نسبة أحد مركبات التجلط الهامة ( عامل 8 ) بشكل مؤقت , لكنه غير مؤثر فى الفئة الجسيمة من الهيموفليا او هيموفليا B
2-(Amicar) & tranexamic acid (Cyklokapron) : تعمل هذه الأدوية على تحسين التجلط عن طريق ابطاء سرعة تكسير التجمعات المتجلطة , و تعتبر مفيدة فى حالات نزيف الفم .
3 – الحقن الوريدى لبعض مركبات عوامل التجلط : قد يقوم الطبيب بحقن جرعات نقية من بعض مركبات التجلط (عامل 7 أو عامل 9 ) حسب نوع الهيموفليا و حالة المريض .
علاج الهيموفليا – نمط حياة صحى :
1 – التمرين المنتظم : رياضات مثل السباحة و ركوب الدراجات تساعد على تقوية العضلات و حماية مفاصل المصاب بالهيموفليا , بينما يجب تجنب رياضات الاحتكاك المباشر مثل المصارعة و كرة القدم .
2 – تجنب الادوية التى تؤثر على تجلط الدم , و راجع باستمرار نشرة معلومات كل دواء لمعرفة تأثيره على تجلط الدم .
3 – حافظ على فم صحى و نظيف , لتجنب مشاكل الاسنان و خلعها الذى قد يسبب نزيف بدون داعى .
4 – اذا كان طفلك هو المصاب , أهتم بتعريفه بطبيعة المشكلة و انها لا يجب ان تعوقه عن الحياة الطبيعية .
5 – أهتم بتوضيح نمط الحياة الصحى لطفلك بشكل مبسط و واضح.
6 – اهتم بتنبيه طفلك الى السلوكيات الخطر و الممنوعة
إجابة ( 1 )
مرحبا أختي الفاضلة ,
السبب الأساسى فى الهيموفيليا هو خلل يصيب بعض جينات المجموعة الجينية المسئولة عن انتاج مركبات تجلط الدم .
و طبقا للجين المصاب بخلل يوجد نوعين اساسيين من الهيموفيليا هما ( A و B ) و يندرج تحتهما درجات متعددة , بداية من الفئة البسيطة التى يصيب فيها الخلل نسخة واحدة من نسختى جين واحد داخل نواة الخلية وصولاً الى الفئة الجسيمة التى يصيب فيها الخلل جميع نسخ الجينات المتخصصة فى انتاج مركبات عوامل التجلط .
أنواع الهيموفليا :
1 – هيموفليا A : أكثر الأنواع شيوعاً , يحدث فيها خلل فى الجين المسئول عن انتاج أحد عوامل التجلط ( عامل 8 ) .
2 – هيموفليا B : يحدث فيها خلل فى الجين المسئول عن انتاج أحد عوامل التجلط الأخرى ( عامل 9 ) .
3 – هيموفليا C : نوع ضعيف و يحدث فيه خلل فى انتاج عامل التجلط الحادى عشر .
علاج الهيموفليا
– الرعاية الذاتية :
1 – تجنب تناول الاسبرين و مضادات الالتهاب مثل الايبوبروفين دون داعى لتأثيرها على التجلط .
2 – أخبر اطبائك عند وصفهم لأى ادوية باصابتك بالهيموفليا .
3 – اذا لاحظت وجود بول فى الدم , احرص على شرب كميات كبيرة من السوائل .
4 – قم بالضغط على اى مكان خارجى فى الجسم ينزف .
5 – استخدم اكياس ثلج على المفاصل التى تصاب بنزيف لتخفف الاعراض .
6 – فى حالة تلقيك تدريب كافى فقط يمكنك تناول الأدوية الطبية بنفسك مع ضرورة استشارة طبيب .
علاج الهيموفليا – الأدوية : * ينبغى وصف أدوية الهيموفليا بواسطة طبيب متخصص بعد عمل تقييم طبى لكل حالة بشكل مباشر .
1 – Octostim : يقوم هذا الدواء برفع نسبة أحد مركبات التجلط الهامة ( عامل 8 ) بشكل مؤقت , لكنه غير مؤثر فى الفئة الجسيمة من الهيموفليا او هيموفليا B
2-(Amicar) & tranexamic acid (Cyklokapron) : تعمل هذه الأدوية على تحسين التجلط عن طريق ابطاء سرعة تكسير التجمعات المتجلطة , و تعتبر مفيدة فى حالات نزيف الفم .
3 – الحقن الوريدى لبعض مركبات عوامل التجلط : قد يقوم الطبيب بحقن جرعات نقية من بعض مركبات التجلط (عامل 7 أو عامل 9 ) حسب نوع الهيموفليا و حالة المريض .
علاج الهيموفليا – نمط حياة صحى :
1 – التمرين المنتظم : رياضات مثل السباحة و ركوب الدراجات تساعد على تقوية العضلات و حماية مفاصل المصاب بالهيموفليا , بينما يجب تجنب رياضات الاحتكاك المباشر مثل المصارعة و كرة القدم .
2 – تجنب الادوية التى تؤثر على تجلط الدم , و راجع باستمرار نشرة معلومات كل دواء لمعرفة تأثيره على تجلط الدم .
3 – حافظ على فم صحى و نظيف , لتجنب مشاكل الاسنان و خلعها الذى قد يسبب نزيف بدون داعى .
4 – اذا كان طفلك هو المصاب , أهتم بتعريفه بطبيعة المشكلة و انها لا يجب ان تعوقه عن الحياة الطبيعية .
5 – أهتم بتوضيح نمط الحياة الصحى لطفلك بشكل مبسط و واضح.
6 – اهتم بتنبيه طفلك الى السلوكيات الخطر و الممنوعة
مع تمنياتنا لطفلك بالشفاء العاجل .